Wat is sarcoïdose?

Granulomen

Sarcoïdose, naar de ontdekkers ervan ook wel de ziekte van Besnier-Boeck genoemd, is een ziekte waarbij in verschillende organen en gewrichten in het lichaam ontstekingen kunnen ontstaan. Bij die ontstekingen worden er veel afweercellen, witte bloedcellen, aangemaakt die zich op bepaalde plaatsen ophopen. Die ophopingen worden ook wel granulomen genoemd. Soms zitten deze onder de huid voelbaar als kleine knobbeltjes. Granulomen kunnen na verloop van tijd vanzelf verdwijnen, maar soms blijven ze ook bestaan. Als ze blijven bestaan dan kunnen ze het functioneren van organen in gevaar brengen. Ook kan er op de plek van de granulomen littekenweefsel oftewel fibrose ontstaan, en dat kan eveneens schade toebrengen aan de organen. Omdat sarcoïdose ontstaat door een reactie van het afweersysteem werd het vroeger wel een auto-immuunziekte genoemd. Tegenwoordig noemt men het liever multi-systeemziekte. Omdat het in zoveel verschillende organen kan optreden.

2 vormen

Sarcoïdose kan in het hele lichaam voorkomen, maar het vaakst in de longen. Ook in de lymfeklieren, de huid, de ogen, en de gewrichten  komen bij sarcoïdosepatiënten granulomen veel voor. Het gevaarlijkst is het wanneer de ophopingen van afweercellen zich voordoen in het hart of het zenuwstelsel, maar dat is gelukkig zeldzaam. Sarcoïdose wordt onderscheiden in 2 vormen, de acute vorm en de chronische vorm. Bij de acute vorm, dat is ongeveer 30 procent van de gevallen, krijgen patiënten in korte tijd plotseling heftige klachten. Bij de chronische vorm, in 70 procent van de gevallen, ontstaan de klachten sluipenderwijs. De aandoening bestaat langere tijd met vage klachten vóór de patiënt uiteindelijk naar de dokter gaat. Voordat de diagnose gesteld wordt, kan het nog wel jaren duren.

Klachten

De klachten kunnen heel aspecifiek zijn met bijvoorbeeld alleen maar vermoeidheid. Als sarcoïdose plotseling de kop opsteekt, lijken de verschijnselen in eerste instantie op die van griep: koorts, vermoeidheid, lusteloosheid, hoesten en pijnlijke gewrichten. Hoe de klachten zich verder ontwikkelen hangt vooral samen met de plekken in het lichaam waar de opeenhopingen van afweercellen zich voordoen. Als dat in de longen is zijn er klachten zoals benauwdheid en hoesten. In een meer gevorderd stadium ontstaan er dan talloze littekentjes in het longweefsel en kunnen de longinhoud en de longfunctie achteruit gaan. Ongeveer 10 procent van de patiënten krijgt door sarcoïdose ernstige longschade, longfibrose.

Löfgren

Soms ontstaan er pijnlijke paarsrode en verdikte plekken op bijvoorbeeld beide scheenbenen of onderarmen. Dat heet ook wel erythema nodosum. Dat komt ook bij andere aandoeningen voor. Huidsarcoïdose kan ook specifieke huidverschijnselen geven. Zijn de gewrichten aangetast, dan kunnen ze ontstoken en pijnlijk dik en warm worden. Soms zijn oogklachten een eerste symptoom van sarcoïdose (uveïtis): verminderde traanvochtproductie, bindvliesontsteking, wazig zien. Ook doofheid en hartritmestoornissen kunnen voorkomen. Het kan ook gebeuren dat een groot aantal van deze klachten zich tegelijk voordoet, we spreken dan van het syndroom van Löfgren.

Soms verloopt de ziekte ook zonder duidelijke klachten en wordt dan bij toeval ontdekt. “Zo is het naar verluidt gegaan bij koning Willem-Alexander. Vroeger gebeurde dat nogal eens op de militaire-dienstkeuring, waar altijd een foto van de longen werd gemaakt. De RVD maakte in 1999 bekend dat toen nog kroonprins Willem-Alexander in 1991 de diagnose sarcoïdose kreeg na een duikkeuring waarbij op een longfoto van de prins vlekken op de longen werden geconstateerd. Er wordt gezegd dat hij een milde vorm van de ziekte had, geen medicatie heeft gekregen en vanzelf weer is genezen. Dat hij het jaar erop, in 1992,  de marathon van New York liep lijkt daar ook wel op te wijzen. In 2012 opende Willem-Alexander trouwens het Sarcoïdose Centrum in het Erasmus MC.”

Oorzaak een raadsel

De werkelijke oorzaak is nog een raadsel. De symptomen bij sarcoïdose verschillen sterk per patiënt en komen ook bij andere ziektebeelden voor. En juist dat maakt dat sarcoïdose soms moeilijk herkend wordt. Er is geen specifieke bloedtest waarmee sarcoïdose kan worden aangetoond. Wel kan uit bloedonderzoek blijken of er ontstekingswaarden in het bloed aanwezig zijn. Bij sarcoïdose is in het bloed soms een verhoogd gehalte van een bepaald enzym (angiotensineconverterend enzym, ACE) aan te tonen.Met een PET-scan is de diagnose ook waarschijnlijk te maken; met een longbiopsie wordt dat zeker. Er mag dan niet veel bekend zijn over de ziekte, wel is zeker dat het niet besmettelijk is en dat het soms binnen één familie vaker voorkomt zodat er mogelijk een erfelijke factor in het spel is. En het treedt vooral op tussen de 20 – 40 jaar, evenveel bij mannen als bij vrouwen, en maar heel zelden bij kinderen.

Niet te genezen of behandelen

Op dit moment is het niet mogelijk om sarcoïdose te genezen met medicijnen of met een andere behandeling. Eventuele medicatie is alleen in staat om de ontstekingen te onderdrukken, niet om ze voorgoed te voorkomen. Gelukkig is het wel zo dat deze ziekte vaak binnen enkele maanden tot een paar jaar vanzelf overgaat. Die kans is het grootst bij sarcoïdose die acuut is ontstaan: zo’n 80 procent van deze patiënten geneest zonder blijvende klachten binnen 1 à 2 jaar. Bij deze acute sarcoïdose is medicatie daarom vaak ook niet nodig. Het is voldoende om u regelmatig te laten controleren om de situatie van de aangetaste organen in de gaten te houden.

Onderdrukken

Wanneer de ziekte daarentegen geleidelijk is ontstaan zijn de vooruitzichten op een spontaan herstel minder goed. Om die reden wordt deze vorm dan ook chronisch genoemd. Vaak wisselen periodes waarin de klachten erger en juist minder erg zijn elkaar in dat geval af. Wanneer de klachten erg hinderlijk of pijnlijk zijn is er als gezegd natuurlijk medicatie beschikbaar om de pijn te bestrijden en de ontstekingen te onderdrukken. De arts kan in zo’n geval de pijnstiller paracetamol voorschrijven, of ontstekingsremmers. Overigens is het wel zo dat sarcoïdose ook na spontaan herstel uiteindelijk nog wel weer kan terugkomen. Als de sarcoïdose chronisch is, kan soms alleen de vermoeidheid blijven bestaan. Dan is het vaak heel moeilijk om keuringsartsen ervan te overtuigen dat er echt een ziekte is. Een derde van de sarcoïdose patiënten is arbeidsongeschikt.